●本文我们将探讨：布加综合征
前几天门诊看了一个患者，50多岁男性，腹胀的厉害，查体提示腹腔大量腹水，仔细看患者的腹壁上还可以见到静脉曲张。
患者拿着外院检查的一沓化验单和片子对我说：“我不喝酒，不抽烟，我查的化验也没有肝炎啥的，CT也做了，肝上也没说长东西，怎么就这么多腹水呢？”言语中带着疑惑和无奈。
仔细看了他的CT片子，是个平扫CT，提示肝脏肿大伴腹水，尽管没有看见明显占位，但是提示可能有肝脏淤血表现，因此建议他先去做一个肝脏血管的超声，随后B超结果显示下腔静脉显示不清，考虑布加综合征可能。
以下为当时我和患者沟通病情时的对话：
“您可能是布加综合征，需要进一步去血管外科诊治。”我跟患者说。
“什么？不佳综合征？那是代表我这个病不好么？”患者吓坏了，声音都颤抖。
我解释道：“不是说您的病不佳，而是说这个病的名字叫布加综合征。”
那么今天，我们就聊聊一种肝脏的静脉性疾病——布加综合征。
1、什么是布加综合征？
正常肝脏的肝静脉的血流回流至下腔静脉，随后回流到右心房，而布加综合征(Budd-Chiarisyndrome，BCS)是由于肝静脉流出道或下腔静脉肝段完全或者不完全阻塞引起的血液回流障碍性疾病（肝静脉或下腔静脉的梗阻不是由心脏疾病、心包疾病或肝窦阻塞综合征(肝小静脉闭塞病)引起），其临床表现主要为门静脉高压或者下腔静脉高压。
肝静脉及下腔静脉血流示意图来源：李照
年英国内科医师GeorgeBudd和年奥地利病理医师HansChiari分别报道了这类由肝静脉阻塞引起的一系列临床症候群，为了纪念他俩的贡献，称为Budd-Chiari综合征。
在欧美国家，BCS绝大部分由肝静脉阻塞引起，而在亚洲国家BCS多以下腔静脉阻塞引起。
布加综合征的患者因下腔静脉回流受影响
可见腹壁静脉曲张来源：李照
BCS在女性中更常见，通常在20多岁或30多岁发病。
其病因包括：
①先天性血管发育异常高凝状态
②血栓机化
③机械性损伤
④血管感染炎症
⑤生活环境因素等
BCS分为原发性和继发性两类，梗阻由以静脉为主的病变(血栓形成或静脉炎)引起时为原发性BCS；而起源于静脉之外的病变(如，恶性肿瘤)压迫或侵犯肝静脉和/或下腔静脉时，则为继发性BCS。
2、布加综合征有哪些表现？
因为BCS的主要病因是肝静脉血流回流不畅，所以它的症状主要体现在下腔静脉和门静脉压力增高，继而引起的肝功能损伤。这可能包括腹部膨隆(门静脉高压引起的腹水所致)、下肢水肿、黄疸、消化道出血(静脉曲张或门脉高压性胃病所致)和/或肝性脑病。
如果BCS急性起病，患者通常表现出重度右上腹疼痛和肝肿大。慢性起病的患者会继发淤血性肝硬化，会有蜘蛛痣、肝掌、腹水和食管静脉曲张。
多普勒超声是BCS首选的检查手段，通常可以诊断。静脉造影是诊断BCS的金标准，该检查是经皮通过颈内静脉或股静脉进入肝静脉注射造影剂来直接观察下腔静脉的通畅情况。静脉造影可明确受累血管和病变范围，进一步进行分型，从而指导后续治疗。
静脉造影提示下腔静脉闭塞来源：李照
3、布加综合征如何治疗？
BCS治疗的主要目的是解除下腔静脉梗阻，恢复肝静脉和下腔静脉血流，改善肝脏淤血和防止肝功能损伤，避免继发的门静脉高压症造成的出血。治疗方法包括介入和手术治疗，目前介入治疗已成为首选的治疗手段。对于已经出现肝功能衰竭的患者肝移植是最终的解决手段。
从上面的科普小知识可以看到，血流的通畅对于维持器官的功能至关重要，腔静脉是我们人体静脉回流的主干道，如果这条河流出现阻塞，那么就会引起河流支流分布器官的功能异常，累及的器官可能是一个，也可能是多个，这也是它为什么称为综合征的原因。
综上所述，布加综合征就是腔静脉疾病中的一种，但是“布加”不代表治疗效果不佳，通过早期精准诊断，进行有效的治疗，BCS患者5年生存率可达85%。
我笑着对着那位憨厚的大哥说道：“疾病找到原因就好办了，通过有效治疗我能让你腹腔内的腹水不再增加，而不是让你的病变得不佳。”
作者：李照（医院肝胆外科主任医师、医学博士）
配图：李照、超耶
排版：石东雨
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