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女,1岁6个月,肝功能异常,请诊断

作者南京医科医院消化科

病例资料

入院时间:-07-04—-07-22

患儿,女,1岁6个月,汉族。因“阵发性哭闹一周”入院。

年6月26日无明显诱因开始阵发性哭闹,无发热及咳嗽,无呕吐及腹泻,皮肤未见出血点,医院行腹部B超检查示“右肾结石”,予以“抗感染”治疗后哭闹稍有缓解,4天前患儿无诱因下出现肉眼血尿,医院就诊仍考虑“右肾结石”,建议碎石治疗,在术前检查中发现ALTu/l,ASTu/l,胆红素正常,凝血常规示APTT、PT均延长。遂转我院就诊,门诊以“肝功能损害,肝功能衰竭?”收治。患儿病程中无发热,无咳嗽,无呕吐,全身无明显黄染及出血点,大便及小便色黄。食欲可。无抽搐。

既往体健,G2P2,足月剖宫产,无产伤窒息史,生后人工喂养,生长发育同正常同龄儿,按计划行预防接种。母体健,父有黄疸型肝炎、肾结石病史,非近亲结婚,其兄8岁,健康。家族中无遗传性疾病史。

入院查体:T:36.9℃P:79次/min,R:21次/min,BP:89/43mmHg体重:12kg。神志清楚,精神可,自动体位,发育正常,营养良好,无特殊面容,无肝掌及蜘蛛痣,无全身中毒症状,呼吸规则,唇红润。皮肤色泽如常,弹性好,腹部皮下脂肪0.8cm,无四肢末端厥冷,无皮疹,无皮下出血。前囟平软,约1.0cm×1.0cm,颅缝已闭;结膜无充血,巩膜无黄染,角膜清晰,瞳孔等大,直径3mm等圆,对光反应存在;双肺呼吸音粗,未闻及罗音,心音有力。腹部稍隆起,未见胃肠蠕动波,无腹壁静脉曲张。腹软无压痛,未触及包块。肝脏肋下4cm,质中;脾脏肋下1.5cm,质中。腹部叩诊正常,移动性浊音阴性。肠鸣音正常。双下肢无水肿。克尼格征阴性,巴彬斯基征阴性,布鲁金斯基征阴性,膝反射存在,肌张力正常。

辅助检查:血生化(07-04):ALT:U/L;AST:U/L,GGT:64U/L;LDH:U/L;CK:U/L;CK-MB:U/L,TP:73.6g/L,ALB:41.9g/L,TB:12.2μmol/L,CHE:3.06mmol/L;TG:0.45mmol/L;肾功能、电解质正常。血氨μmol/l。凝血常规(07-04):PT.2S,APTT.0S。血常规(07-04):WBC11.93×/L,L82.1%,HGBg/L,PLT×/L,CRP8mg/L。体液免疫示补体C3、C4降低,IgA升高,细胞免疫示正常,传染病四项正常,HSV、CMV-DNA阴性。铜蓝蛋白正常,血沉正常。EBV抗体示VCA-IgG(++)、VCA-IgA(-)、VCA-IgM(-)、EA-IgG(-),EBNA-IgG(++),自身免疫性肝炎相关抗体检查示阴性,肝炎病毒标志物均阴性,TORCH抗体均阴性,空腹血糖4.7mmol/L,大便常规正常,尿常规正常,腹部B超示:肝脏:斜径90mm,肋下43mm,形态规则,光点欠均匀,血管纹理欠清晰;胆囊:大小正常。胆总管直径1-2mm;肝内胆管无扩张;上腹部气体回声致密,胰腺显示不清;脾脏:大小正常,形态规则,脾内光点均匀分布;左肾58×25平方毫米,右肾59×26平方毫米,双肾形态规则,包膜完整,结构清晰,集合系统无异常分离;双侧输尿管未见明显扩张;膀胱充盈差;意见:肝脏肿大。Chid-Pugh评分:8分(B级)。血培养血培养示粘质沙雷氏菌。

请大家根据以上信息讨论:1.该患儿最可能的诊断是什么?2.您会如何安排治疗?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)

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