EB病毒感染相关性噬血细胞综合征合并肝功能衰竭
患儿女，2岁，河北省武邑县人。主因间断发热4天，嗜睡1天，抽搐3次入院。患儿4天前无明显诱因出现发热，体温最高38℃,无鼻塞流涕、咳嗽咳痰等不适，就诊于当地诊所给予“头孢菌素、小儿氨酚黄那敏颗粒、金银花颗粒”口服，体温降至正常，今日患儿再次出现发热，最高达37.7℃，伴嗜睡，当地予以“头孢哌酮舒巴坦钠、利巴韦林注射液、地塞米松磷酸注射液”治疗后未见好转，为求进一步诊治就诊于我院急诊，于我院急诊行头颅CT检查途中患儿出现抽搐，表现为双眼上吊、牙关紧闭、四肢强直，无口吐白沫，无大小便失禁，每次持续约5秒，共发作3次，每次间隔约5分钟，予“咪达唑仑注射液”对症处理后好转，急诊以“重症脑炎？”收入院。
查体：镇静状态，全身皮肤及巩膜中度黄染，右侧肩部可见－5cm*5cm的手术瘢痕，余皮肤未见明显皮疹、瘀点及瘀斑，双侧瞳孔正圆等大，直径约3mm,对光反射灵敏，咽充血，双侧扁桃体II度肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心脏查体未见明显异常，腹胀，无压痛及肌紧张，肝肋下约1cm,质中等，脾肋下未触及肿大，四肢肌张力正常，肌力查体不能配合，双下肢无水肿，双侧膝腱正常存在，布氏征、克氏征阴性，左侧巴氏征弱阳性，右侧巴氏征阴性。辅助检查：急诊头颅CT：小脑幕密度稍显增高，建议复查，余未见明显异常；胸部CT示：1.右肺尖纤细条索；2.右侧少量胸腔积液，较厚处约0.6cm。
入院后给予完善血常规，肝、肾功能，心肌酶，DIC、术前四项、PCT、血气分析、腰穿等相关检查，予以头孢曲松钠他唑巴坦钠抗感染，甘露醇，甘油果糖降颅压及补液治疗。入院后腰穿脑脊液检查未见异常，血气分析示：GlU0.3mmol/L,末梢血糖：Lo.补充诊断：低血糖，予以10%葡萄糖注射液静推及静点对症治疗。入院后依据CRP示：7.73mg/L,PCT示：8.85ng/ml,患儿存在高热、心率快、呼吸快、存在胸腔积液及肺部纤维条索，补充诊断：脓毒症；依据患儿既往无慢性肝脏病史，入院前患儿嗜睡，抽搐，入院后持续意识不清，烦躁，谵妄，查体示腹胀，肝肋下约1cm,质中等，脾肋下未触及，入院后存在低血糖，肝功能示：TBILumol/L，DBIL.4umol/L,IBIL12umol/L,ALB35.3g/L,PA0.03g/L,ALT.7U/L,AST.4U/L,TBA.4umol/L,DIC示：PT38.9s,APTT47.5s，INR3.5s,PA18%,Fib1.07g/L，血氨umol/L,诊断：急性肝功能衰竭；肝性脑病；依据患儿存在发热，急诊胸部CT示1.右肺尖纤细条索；2.右侧少量胸腔积液，较厚处约0.6cm,诊断：肺炎;依据DIC常规内：Fib：1.07g/L,诊断：低纤维蛋白原血症；依据患儿间断发热4天、嗜睡及抽搐为主要表现，入院急查血气分析示血糖く0.3mmol/1,复查末梢血糖未测出，既往无慢性肝病病史，入院后查存在肝功能衰竭，铁蛋白.9ng/ml,LDHu/L,监测血常规示PLT逐渐降低至36*10^9/L,Hb逐渐降低91g/L,血清Fib1.05g/L，TG1.76mmol/L,骨髓穿刺示噬血细胞易见伴混合性缺铁表现；NK细胞活性16%（=15.11%），sCDpg/ml()；诊断为：噬血细胞综合征；查胸部CT及腹部超声未见肿瘤占位等改变，查EBV3.21*10^6/L.给予维生素K1、抗感染、保肝、改善凝血功能，乳果糖胃管注入，输注人纤维蛋白原，免疫球蛋白及普通冰冻血浆输注等治疗，更昔洛韦静点抗病毒，给予地塞米松＋依托泊苷（VP16+D）诱导治疗；经治疗后患儿血清肝功能明显好转，胆红素及肝酶指标、血氨下降，患儿意识恢复，复查血清肝功能:TBIL：43.82μmol/L、DBIL：26.28μmol/L、IBIL：17.54μmol/L、ALT：.0U/L、AST：49.0U/L,凝血功能示PT10.9S,APTT30.4s，INR0.98sFib1.59g/L,患儿生命体征平稳，转至普通病房继续按HLH版方案化疗。
拓展学习：急性肝功能衰竭—见INDEX
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