得知医院能开展活体肝移植手术，康康在家人的带领下，前往该院就医。
近日，遵医附院小儿普胸泌外科二病区成功为康康进行了因NBAS基因突变，导致婴儿急性肝功能衰竭综合征的小儿活体肝移植术。目前，康康各项指标恢复正常，已痊愈出院。据了解，该例手术在国内尚未有任何报道。两年前，一岁半的康康感冒发烧后，出现了急性肝功能衰竭。进行基因检测后发现，康康肝功能衰竭的原因是NBAS基因突变。随后，医生为康康进行了血浆置换、保肝治疗。两年间，康康曾6次出现肝功能衰竭，还曾因为肝性脑病昏迷长达10余天。不久前，遵医附院联合上海交通大医院肝移植团队，由遵医附院小儿普胸泌外科二病区、手术室、麻醉科、ICU二病区等科室共同合力，成功为康康实施了活体肝移植术，将康康爸爸的g肝脏移植到康康体内。目前，康康各项指标恢复正常，无排异反应，各个吻合血管通畅，未发生肝功能衰竭，已痊愈出院。据悉，小儿急性肝功能衰竭是一种罕见、严重甚至危及生命的疾病，目前，超过50%的急性肝功能衰竭患儿发病原因尚不明确。年，国外首次报道了NBAS基因突变会导致婴儿期及儿童期出现发热，诱发反复出现的急性肝功能衰竭，退热后及发病间期肝功能可完全恢复正常，发病率1/。专家介绍，肝移植是治疗NBAS相关疾病复发性急性肝功能衰竭的一种可行选择，尤其是对于保守治疗效果不好的患者。肝移植可以避免急性肝功能衰竭的复发，使患者恢复正常的肝功能。本例手术的成功实施，为更多小儿急性肝功能衰竭患儿以及其他罕见肝病患儿提供临床治疗选择。遵义日报社全媒体记者
罗洋
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