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杨文鹤,张梁,薛富善,等.Ⅰ型酪氨酸血症患儿活体肝移植围手术期麻醉管理［J/CD］.中华移植杂志:电子版,,15(3):-.
酪氨酸血症；肝移植；麻醉；围手术期管理
遗传性酪氨酸血症（hereditarytyrosinemia，HT）是一种相对罕见的常染色体隐性遗传病。临床上一般可分为三型：（1）Ⅰ型（HT-1），以肝、肾和神经系统损害为主，有进展为肝细胞性肝癌（hepatocellularcarcinoma，HCC）的倾向并可导致急性肝功能衰竭；（2）Ⅱ型（HT-2），以眼症为主，如畏光、结膜充血和继发角膜溃疡，可同时存在智力和发育障碍；（3）Ⅲ型（HT-3），一般无明显症状，可存在轻度发育迟滞或共济失调。其中HT-1最常见，文献报道发病率约为十万分之一，为延胡索酰乙酰乙酸水解酶（fumarylacetoacetatehydrolase，FAH）基因突变所致，使酪氨酸及其相关代谢产物堆积，导致肝功能衰竭并可同时伴有肾脏和神经系统并发症，如未接受规范治疗，病死率较高。目前HT-1患儿的内科治疗主要依赖新生儿期筛查的早期发现，并尽早接受尼替西农治疗以阻断有害代谢产物的生成，以及低酪氨酸、低苯丙氨酸的饮食控制。当疾病进展至终末期肝病阶段，肝移植手术是最有效的治疗手段。由于HT-1患儿易合并肝、心、肾和脑等多器官损伤，同时常伴有营养不良和生长发育障碍，对围手术期麻醉管理提出了很大的挑战。此类患儿的麻醉与围手术期管理经验仍相对匮乏，因此我们总结HT-1患儿肝移植手术的麻醉管理经验，现报道如下。1资料与方法
1.1研究对象
收集年7月至年10月在首都医科医院接受活体肝移植的5例HT-1患儿临床资料，术前基因检测均诊断为FAH基因突变，供肝为患儿父亲或母亲捐献，供肝保存液均为Celsior液。5例患儿肝移植术前均进行低酪氨酸、低苯丙氨酸饮食控制，其中1例有严重喂养困难。仅1例术前规律服用尼替西农。5例患儿术前血清酪氨酸水平均升高，但均未发生卟啉症样危象，其中1例术前甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）水平正常。患儿年龄、性别、身高、体质量、术前合并症与AFP水平、供肝类型、肝重、移植物受者体重比率（graftrecipientbodyweightratio，GRWR）、热缺血时间和冷缺血时间等资料详见表1。1.2麻醉方法
1.2.1麻醉前评估
对HT-1患儿进行系统、全面评估，以确定是否存在器官损伤及其严重程度，其中肝脏、心脏、肾脏、神经系统和生长发育评估是重点。此外，还应
