肝功能异常诊治中心丨沧州市传染病医院肝

医院肝病专家李沧友介绍，原发性硬化性胆管炎的症状主要有以下几种：第一是慢性进行性梗阻性黄疸。是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄，绝大多数患者最终发展为肝硬化，门静脉高雅和肝功能失代偿的一种疾病。其主要临床症状表现为：胆小管的炎性梗阻可产生不完全性梗阻性黄疸。早期患者可无明显黄疸，但由于血中胆盐浓度增高，刺激末梢神经而有皮肤瘙痒，病久后则有皮肤粗糙，色素沉着，脱屑与增厚，大多在瘙痒出现后0.5-2年后才出现临床黄疸，约25%病人瘙痒与黄疸同时出现。同时尿色加深，粪色变浅，但灰白色粪便少见。

第二是脂肪代谢紊乱。由于肠道缺乏胆盐，影响食物中脂肪的乳化与吸收，引起脂肪泻。脂肪泻往往影响脂溶性维生素A、D、K和钙的吸收，并引起营养不良。由于维生素D的缺乏和钙的吸收障碍，可产生骨质软化、骨质疏松，甚至骨折，患者常感腰背和肋骨等处疼痛。由于胆道梗阻，血清脂类总量和胆固醇含量持续增高，组织细胞吞噬多量胆固醇而形成黄疣。黄疣常见于眼睑内眦，少见于其他部位。当肝功能衰竭，胆固醇合成障碍，血清胆固醇浓度下降时，黄疣也可缩小，甚至消失。

第三是肝脾肿大。由于长期胆汁淤积，肝脏常显着肿大，最大者下缘可平脐，质硬，无压痛，表面光滑或呈细颗粒状。脾也常明显肿大。

第四是皮肤黏膜出血倾向。可能原因有维生素K和凝血因子VII缺乏;毛细血管脆性增加;脾亢引起血小板减少。

第五是晚期出现肝硬化和肝功能衰竭的各种表现。如蜘蛛痣、食管和胃底静脉曲张破裂、腹水和肝性脑病等。

第六是伴随疾病。常见者有干燥综合征、硬皮病、肾小管酸中毒、类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺炎等。

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