在再生障碍性贫血患病群体中,有的患者是多种疾病并发或继发,比如AA并发PNH,AA并发肝炎等。其中对于肝炎病毒多种,可导致严重的造血系统障碍问题,需要引起高度重视!
这些“肝炎病毒”可导致严重造血功能障碍
①HAV
②HBV
③HGV
以上肝炎病毒可以导致严重的造血功能障碍,微小病毒B19、EB病毒、和HIV病毒、输血传播病毒或埃可病毒相关性再障已有报道。但是,大多数再生障碍性贫血发病与病毒作用机理仍然不明确。
一项病例表明:肝炎与AA之间的关系
在一项对于例年龄小于17岁儿童SAA患者(都经历了造血干细胞移植或免疫抑制治疗)的研究中发现,AA病因主要有:
①原因不明者为80%
②肝炎相关为9%
③病毒感染后(除外肝炎病毒)占7%
④药物和其他毒性物质接触引起占4%。
深入研究发现,大多数患者为甲肝、乙肝和丙肝病毒阴性,并且和输血、药物及毒物使用无关。
在一项对于AA病因的回顾性研究中,Honkaniemi等报道7名儿童通过骨髓和肝活检诊断严重的肝炎,伴或不伴肝功能衰竭,后来发展为AA,从出现肝脏症状到AA的诊断中位时间为54天。在大多数的病例里面,肝活检发现肝小叶炎症与病毒病原学密切相关。其中有3个在肝炎的发病过程中出现网织红细胞减低,提示慢性肝炎病毒抑制了正常造血。
急性乙型肝炎发病过程中出现再障亦偶有报道。此外,HAAA患者乙肝病毒变异可表现为表面抗原阴性。在一些高风险的情况如器官移植,为排除乙肝病毒突变型HAAA,有必要测定HBV-DNA。该研究还表明HAAA患者在应用拉米夫定等药物使病毒复制得到很好控制的情况下,很少出现全血细胞减少,并随着抗淋巴细胞免疫治疗球蛋白(ALG)和环孢素(CsA)等免疫抑制剂的使用后疾病好转。
肝炎相关再障通常急性发展,治疗时间需抓紧!
肝炎相关再生障碍性贫血最常见于年轻男性,常表现于肝炎急性发作2-3月后出现严重的全血细胞减少,如果得不到治疗,这种骨髓衰竭可能很快速及严重。
在日本的一项研究中,例后天性AA儿童患者,HAAA患者61例(12%),其中49例为肝炎相关性AA,这些患者中只有个别之前有甲肝、丙肝病毒、EB病毒或巨细胞病毒(CMV)感染史,无乙肝病毒感染情况。余12例HAAA病例没有发现感染肝炎病毒。在这些没有感染病毒性肝炎典型征象的HAAA患者,也不存在肝炎病毒活动期或近期感染甲肝或乙肝病毒的证据,同时也没有检出HCV抗体,聚合酶链反也没找到相关感染依据。
临床上还需进一步明确病毒感染和再障发病之间的机制。并通过前瞻性研究探究是否存在一种特殊的肝炎病毒,在治疗方面则需同时考虑到肝炎及造血衰竭问题!
『注』
对本文有疑问、对疾病与治疗有不懂的问题,可添加图下方
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