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布加综合征

来源:整理自超声/即时超声

编辑:小超人

腹部B超可对布加综合征,多数病例做出初步正确诊断,其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性Budd-Chiari综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此,腹部超声探查是Budd-Chiari综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查。

美图来一波:

布加综合征(BLldd-ChiarisyndroYne)是由各种原因所致,肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。GeorgeBudd()和HansChiari()分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd-Chiarisyndrome综合征。

本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)∶1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。

其发病因素主要包括:

①先天性大血管畸形;②高凝和高粘状态;③毒素;④腔内非血栓性阻塞;⑤外源性压迫;⑥血管壁病变;⑦横膈因素;⑧腹部创伤等。

英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例居多,常不涉及下腔静脉。而在东方国家,如我国、印度、日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。

肝段下腔静脉的隔膜一般极薄,1~2mm厚,位于离下腔静脉在右心房的开口处3~4cm。41%在肝静脉开口之上,40%隔膜从左下斜行至右上,在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间,将静脉隔开,19%在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形,肝静脉可无开口,开口为血栓所堵,或开口通畅。即使肝静脉开口通畅,肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。

临床表现:

单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾肿大,顽固性腹水,食管静脉曲张破裂出血。

单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。

因肝静脉和下腔静脉阻塞,心脏回血减少,病人可有气促。

依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

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