推荐理由:巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiarisyndrome,B-CS)是由肝脏血液流出道阻塞引起的复杂肝脏血管疾病,可引起肝后型门静脉高压症及下腔静脉高压综合征,致使淤血性肝纤维化、肝硬化。B-CS病因复杂,可致严重肝功能损害及门静脉高压,早期、有效的干预措施有助于提高治疗效果。我国B-CS高发,但国内目前尚无多学科统一的、对B-CS做出综合性评价并提供指导意见的专家共识。鉴于国内B-CS在病因、治疗、预后等方面与西方国家存在明显差异,为了提高国内同行对B-CS的认识、规范其临床诊疗和研究,医院学会组织有关专家,结合最新文献及研究进展,重点采纳国内的研究成果,讨论形成了《中国巴德-吉亚利综合征多学科协作诊治专家共识(版)》,以供临床医师参考。
内容要点
该共识达成了14条专家意见,涵盖B-CS的定义与流行病学、病因、分型、临床表现、诊断方法、治疗方法。部分内容如下:
流行病学B-CS发病率与患病率存在明显的地域差异,中国黄淮流域是B-CS的高发区域。鼓励开展针对全国范围及高发病区域内B-CS的流行病学研究工作。
诊断超声是筛查B-CS的首选方法。数字减影血管造影是诊断B-CS的“金标准”,但属于有创性操作,不推荐作为常规诊断方法,可与介入治疗同步进行。计算机断层扫描静脉成像、磁共振静脉造影诊断准确率较高,是重要的诊断手段。B-CS的实验室检查及病理学诊断主要用于肝损伤评估及鉴别诊断。
治疗基础治疗是重要的B-CS治疗环节,有助于改善患者的器官功能。抗凝、溶栓治疗可用于B-CS的辅助治疗,不作为一线治疗方案。消化内镜下治疗是防治B-CS并发食管胃底静脉曲张破裂出血的重要手段。根据患者情况采用不同血管入路,优先选用腔内血管成形术开通梗阻的下腔静脉、肝静脉、副肝静脉等,置入血管支架应严格把握适应证。对于无法行介入治疗、术后多次复发的患者,外科手术具有重要应用价值。肝移植应作为B-CS患者其他治疗失败后的挽救疗法,也可作为以急性肝功能衰竭为表现的患者的首选治疗。经典原位肝移植是治疗B-CS的主要术式,根据患者下腔静脉病变情况,也可选用腔静脉-心房吻合术式、活体肝移植术式。
——原文:医院学会布加综合征及肝脏血管病专业委员会.中国巴德-吉亚利综合征多学科协作诊治专家共识(版)[J/OL].中华外科杂志,,60:网络预发表
编辑
王丽
责任编辑
左舒颖
《中华医学信息导报》年7期第6版
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