肝豆状核变性除了药物治疗
饮食也是很重要的一方面
其目的就是通过利用食物因素
大大减少铜的摄入、促进铜的排出
保护肝功能，减轻症状，防止病情发展
维持和巩固已获得的疗效
饮食治疗是治疗本病的一项
基本的、必要的有效措施
是一项长期、细致的工作
而饮食护理是重要的一环
01禁止使用铜制餐具
禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
02禁用含铜高的食物
禁用含铜高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。
03尽量少吃含铜量较高的的食物
如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。酱油等调味品和香料一般含铜量偏高，应尽量控制和减少调味品的使用，尤其不能直接大量食用；少食用加工后的产品及食物，因大多含有不利于健康的防腐剂、色素和香精等添加剂，且加工设备的管线和模具可能为铜制零部件，易造成铜污染食品瓜果一定要去皮，因其表皮含铜量高，可能残留含高铜的农药；尽管猪油和肥肉的含铜量不太高，但是因为其为饱和脂肪酸，含有较高的胆固醇，本病患者常常存在脂肪肝或合并胆囊炎、胆石症，因此也不宜食用猪油和肥肉。
04低铜食物
尽量选用含铜量低的食物原料，建议主要选用精白米或富强粉、鲜牛奶、鸡蛋白、淡水鱼、浅色蔬菜、浅色水果、植物色拉油纯净水或蒸馏水等。（一般干物燥食原料含铜量0.3mg/g的可食0.3-0.5mg/g的少食、0.5mg/g的禁食，而新鲜食物原料含水量高的食物含铜量0.06mg/g的可食、0.06-0.13mg/g的少食、0.13mg/g的禁食）
05高蛋白饮食
蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。多选用蛋清、牛奶和奶制品等优质蛋白质。部分肝豆状核变性患者有肌强直、震颤等不自主运动，体力消耗过多，故应注意适当补充营养。
06降低脂肪摄入
有可能增加尿铜排泄。
07高糖类饮食
有可能保护肝并促进铜的排出，但应选用精白米、面，因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。
08增加有机酸摄入
因有机酸与铜结合形成不溶性化合物，延缓铜的吸收，加速其排泄。
09增加钙质补充
由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应补充去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。
10补充维生素
充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素Cmg。为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6缺乏。
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