多囊肝是一种先天性肝发育异常,具有家族性和遗传性。约1/2的多囊肝合并多囊肾,1/3多囊肾合并多囊肝。多囊肝的发展很缓慢,虽为先天性疾患,但幼年时多因囊肿体积小,无任何症状而未被察觉。多囊肝患者多在30岁以后,囊肿增大至一定程度,因压迫周围脏器出现上腹胀满、腹痛或出现并发症时才被发现,近1/3的患者是无意中摸到上腹部肿块就诊或检查所发现的。由于囊肿增大较缓慢,故患者能长期适应,甚至有的终生未发现此病,而在死后尸检时才发现。当囊肿大至一定程度,会影响健康,如出现消化吸收不良、囊肿破裂、感染等并发症。晚期因肝实质的受压破坏,可能导致肝功能异常,但肝功能衰竭较少见,因肝代偿再生能力强。
上腹部彩超检查可以清楚地观察囊肿的数目、位置、分布及和周围脏器的毗邻关系,并判断其他脏器是否存在多囊性病变,是多囊肝的首选检查方法。因此,在发现多囊肝后,应定期进行上腹部彩超检查,动态监测囊肿的变化情况,在必要的时候进行对症及介入等治疗,包括超声引导下囊肿穿刺抽液治疗。在平时,要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹,以免引起囊肿破裂。
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