作者：医院张抒欣阚英
病史及检查目的：
患儿男，3岁，1月余前因上呼吸道感染间断服用多种药物，包括抗生素、抗病毒药物，呼吸道症状好转，后出现皮肤、尿色发黄，实验室检查提示肝功能异常，病毒性肝炎、自身免疫性肝炎等相关实验室检查均为阴性，患儿于诊疗过程中出现意识障碍，病情危重。查体呈深昏迷状态，格拉斯哥昏迷评分（GlasgowComaScale,GCS）3分，双侧瞳孔等大等圆固定，直径5mm，对光反射消失。临床诊断：急性肝功能衰竭，药物性肝损害？肝性脑病（IV期）。患者经保肝降胆、降氨治疗，床旁血滤治疗，肝功能未见好转，血氨稍下降，持续深昏迷，呼吸机辅助通气状态。为评估患儿脑血流灌注情况，行核医学99mTc-ECDSPECT/CT脑血流灌注显像（图1-图3）。检查所见：
图1动态前位连续图像（血流相）
图2横断位SPECT连续断层图像
图3横断位CT连续断层显像
检查所见：
注射药物后即刻行（1s/帧，共帧）动态前位连续图像（血流相）示：脑实质内未见放射性分布影。血流相结束后即刻行头部SPECT/CT断层显像（灌注相，图2）示：脑实质（大脑、小脑、脑干）未见明确放射性分布影，同机CT（图3）显示脑沟、脑回模糊、显示不清，脑室变窄、脑池结构显示不清；脑实质密度弥漫减低，双侧大脑半球为著。检查意见：
99mTc-ECDSPECT/CT脑血流灌注显像显示脑实质血流相、灌注相未见放射性分布影，考虑脑血流灌注显著降低，高度提示脑死亡可能。临床随访及转归：
患儿家属表示放弃治疗，自愿出院。病例相关知识及解析：
临床医学中脑死亡的定义和诊断标准一直存在争议，在婴幼儿及儿童中做出判断的条件尤为严苛。年美国婴幼儿和儿童脑死亡判定指南提出的临床诊断标准需满足以下条件：已知原因的不可逆的昏迷；脑干反射消失；呼吸停止；肌张力弛缓，无自发性和反射性活动；以上条件需经2名不同的主治医师、间隔12小时以上的2次判定来确认。准确做出脑死亡的诊断向来是困难的，一些辅助检查可帮助临床医生做出判断，一类是脑电生理检查，另一类是脑血流灌注检查，如脑血管造影显示4条脑血管无脑血流灌注则可诊断为脑死亡。但脑血管造影操作本身为有创性，在婴幼儿中实施起来比较困难。放射性核素脑脑血流灌注显像脑血流量测定是一种安全、易行的检查，对婴幼儿、儿童适用，是诊断婴儿和儿童脑死亡的最常用方法。脑血流灌注显像的原理是：分子量小、电中性且具有脂溶性的脑血流灌注显像剂可以通过正常的血-脑屏障，随后会在酶的作用下发生水解、脱羧，失去电中性或构型转化等，因此，不能反向通过血-脑屏障从而滞留在脑组织和脑细胞内，这些显像剂的分布情况与局部脑血流（regionalcerebralbloodflow,rCBF）和脑细胞功能的状态有关。常用显像剂包括99mTc-ECD、99mTc-HMPAO等。通过获得动态和静态图像，不仅观察了脑血管血流情况，还观察了脑组织的灌注情况，还可进行断层显像鉴别头皮、颈部软组织、腮腺等部分的放射性浓聚，提高诊断准确性。目前国内外对脑血流灌注显像在婴幼儿及儿童脑死亡诊断中应用的研究较为有限。国外指南总结了来自所有年龄组的名疑似脑死亡儿童的12项研究的CBF数据，发现86%的患儿CBF停止，并且在进行一次以上检查的患儿中并未发现结果的改变。Munari等的研究证实了SPECT脑血流灌注在脑死亡诊断中的可靠性，并且由于检查是无创的，它是血管造影的一个很好的候选。国内一项研究显示62例疑似脑死亡患儿中80.5%脑血流灌注显像脑内未见放射性分布，而19.5%患者脑血流灌注显像示脑内可见少量放射性分布，但最终全部脑死亡。由此可见，当脑血流灌注显像脑内未见放射性分布时，可提示为脑死亡，而少量的放射性分布亦不能排除脑死亡或短期进展为脑死亡的可能。应注意的是，包括脑血流灌注显像在内的所有辅助检查手段并非诊断脑死亡的必备项目，均不能代替神经检查。当神经检查结果无法确定，由于患者身体状况未能完成检查或怀疑受到药物干扰时，可以考虑应用辅助检查。脑血流灌注显像作为一种安全、易行的检查方法，在诊断脑死亡，特别是婴幼儿及儿童脑死亡的过程中的应用应受到重视。参考文献：
1.NakagawaTA,AshwalS,MathurM,etal.Guidelinesforthedeterminationofbraindeathininfantsandchildren:anupdateoftheTaskForcere
