“要不是易教授给了我们信心，我们的孩子也不会拥有第二次生命！”儿童节前夕，33岁的罗女士在医院医院，看到接受肝移植手术后顺利康复的儿子，激动落泪。
原来，罗女士刚刚出生的儿子文文(化名)被诊断罕见的“希特林蛋白缺乏症”，不到半年进展为肝功能衰竭，必须进行肝移植手术。但由于病情复杂，医院都表示无法进行。文文父母抱着最后的希望，紧急向中山三院肝移植中心病区主任易述红求助。4月29日，在中山三院肝脏外科主任、器官移植中心杨扬教授、易述红教授等多学科团队帮助下，刚满6个月又6天的文文成功移植了他母亲捐献的肝脏，从死神手里逃了回来。如今文文身体状况良好，即将出院。
罕见希特林蛋白缺乏症
年底，出生仅1月20天的文文出现皮肤变黄、尿色变深等黄疸症状，医院检查怀疑“溶血性贫血”，后经基因检测确诊文文患上一种少见的先天性遗传代谢病——希特林(Citrin)蛋白缺乏症。
据了解，Citrin缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，包含成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症和Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)两种不同表型。NICCD患儿通过选择合适的奶粉多数在一岁内有自然缓解，但少数病情严重患儿需进行肝移植。经过改换深度水解奶粉，文文的病情一度有所好转。但年春节后，文文皮肤和眼睛突然明显变黄，尿液变成茶水色，病情逐渐加重。4月1日22点左右，罗女士发现文文陷入昏迷，一家人赶忙驱医院。经过抢救及后续检查后，文文被确诊为“急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏症”，同时合并有“严重脑水肿、中枢性呼吸衰竭、重度贫血同时凝血障碍”等多种危急重症。由于脑水肿严重，颅内压力很大，需要紧急开颅清除血肿。
4月2日，仅仅5月零9天的文文接受了“左侧颞顶部硬膜下血肿清除加两侧去骨瓣减压术”，去掉的颅骨骨瓣暂时埋置在文文的左侧肋弓的皮肤下。清除颅内血肿只是暂缓了病情的发展，而文文的肝功能衰竭此时已经非常严重，总胆红素达μmmol/L，是正常值高限的26倍。如果不及时做肝移植，文文还是难逃厄运。
但如此危重的儿童病例在国内外报道中均十分罕见，肝移植手术的难度难以预估，医院都表示束手无策。
顺利植入母亲肝脏
“我只想着这是一条命，不管别人怎么说，我一定要救他！”罗女士表示。4月22日，文文父母抱着最后的希望，向中山三院肝移植中心病区主任易述红求助。初步评估后，易述红认为文文仍有手术康复的机会，为他拟定了活体肝移植方案，将他转院至中山三院医院器官移植ICU。
易述红为文文开通了绿色通道，尽快安排母子俩接受术前检查。中山三院肝脏外科主任、器官移植中心主任杨扬教授从武汉抗疫前线返粤后顾不上休息，第一时间召集中山三院儿童肝移植等团队进行多学科会诊讨论，针对肝移植手术创伤大、凝血功能差、脑出血术后及脑水肿、体重轻月龄小等几大难题展开讨论，制定了详细手术预案。
幸运的是，妈妈罗女士的左外叶非常适合文文，伦理委员会审查通过后，上报省卫健委也很快得到批复。4月29日，完善术前准备后，刚满6月零6天的文文接受了活体肝移植手术，由妈妈捐献了自己的左肝外叶。
易述红教授负责妈妈左外叶供肝的获取术。在胆道造影下，易述红精细地分离肝脏的血管、止血，劈离……2个多小时后成功获取左肝外叶。受体文文的手术由杨扬教授主刀，他带领儿童肝移植团队术中精细操作、精细止血。手术团队克服了患儿体重轻、血管细的困难，历时7小时17分，顺利完成了这台高难度的儿童肝移植手术。
术后2个多小时，文文便睁开了双眼，手术后8小时即拔除气管插管呼吸机，4天后文文顺利转出器官移植ICU。妈妈罗女士也恢复得非常快，术后6天即康复出院。
“六一”前夕，文文肝功能已经完全正常，由“小黄人”恢复成“小白王子”，脑部神经损坏症状也基本痊愈，逐步恢复了往日的灵气。
肝移植手术后，易述红教授检查患儿康复情况。
南方农村报
方壮玮
周晋安甄晓洲
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