原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种自身免疫介导的、慢性、进行性肝内胆汁淤积性疾病，病理主要表现为肝内小胆管肉芽肿性炎症。目前多项指南推荐在除外其他原因肝脏疾病的情况下，满足下列3条标准中2条即可诊断PBC：①存在胆汁淤积症的生物化学指标异常，主要是ALP、GGT升高；②抗线粒体抗体（AMA）阳性，或AMA阴性时其他PBC特异性自身抗体，如SP、gp阳性；③组织学上有非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管损害。
PBC以40-60岁中年女性发病占绝大多数，女性与男性患者比例约为10：1。起病隐匿，早期症状轻微，容易误诊。瘙痒常为初发症状，数月后才出现黄疸等症状。因长期肝内胆汁淤积致胆汁酸分泌和排泄减少，影响脂肪吸收和消化，可有脂肪泄和脂溶性维生素缺乏，并出现相关症状，如皮肤粗糙、夜盲症、骨软化、骨质疏松和出血倾向。PBC常见的体征有黄斑瘤，肝脏中重度增大，质硬，表面平滑，压痛可不明显。1生物化学检查PBC的典型生化表现是胆汁淤积。碱性磷酸酶（ALP）是本病最突出的生化异常，96％的患者可有ALP升高，但是ALP升高程度不代表疾病进展程度。血清γ–谷氨酰转移酶（GGT）亦可升高，易受酒精（乙醇）、药物及肥胖等因素的影响。
2自身抗体血清AMA是诊断PBC的高度特异性指标，尤其是AMA–M2亚型的阳性率为90％-95％，但AMA的滴度高低与疾病严重程度无关。AMA的靶点在线粒体内膜上，AMA阳性也可见于其他疾病。
3血清免疫球蛋白M(IgM)IgM升高是PBC的实验室特征之一，可见于70％的PBC患者。IgM可有2-5倍的升高，甚至更高。但是IgM升高亦可见于其他多种疾病，包括自身免疫性疾病、感染性疾病等，因此缺乏诊断特异性。
4影像学检查有胆汁淤积表现的患者需行超声检查，虽然无明显特征性表现，但可排除肝外胆道梗阻。如果诊断不确定，尤其是AMA阴性、短期内胆红素明显升高或者超声检查结果可疑者，可行磁共振胰胆管成像，以除外原发性硬化性胆管炎或者其他大胆管病变。瞬时弹性测定检查可作为一种评估PBC肝纤维化程度的无创性检查手段。
5肝组织学AMA阳性并且具有典型临床表现和生物化学异常的患者，肝活组织检查对诊断并非必须。但是，对于AMA阴性者，或者转氨酶异常升高的患者，需行肝穿刺活组织病理学检查，以除外自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎等疾病。
PBC是一种自身免疫性疾病，发生与环境、免疫及遗传因素有关。PBC有家族遗传倾向。近年来随着人们对该病的认识提高以及健康体检普及国内的发病率有增加的趋势。1一般治疗适当限制体力活动，注意休息。忌酒，吃低脂高蛋白和含纤维素丰富的膳食。避免使用对肝脏有损害的药物。
2药物治疗PBC最基本的治疗措施，熊去氧胆酸(UDCA)是目前推荐的一线治疗药物，但必须及时判断对UDCA的治疗应答情况。目前，比较公认的判断依据有肝脏的ALP和γ-GT等生化指标、肝脏硬度测量，以及肝脏的组织学。应答不佳时，布地奈德、贝特类和奥贝胆酸与UDCA联合使用，是目前可靠的二线治疗方法。
2手术治疗肝移植可提高存活率，尤其是PBC的终末期患者，移植的关键在于移植时机，早期移植能提高存活率。
肝病科
医院肝病科被河北省卫计委评为省级医学重点学科，承担国家级、省级科研项目五项，参加国家十二五、十三五科研课题。科室现有医护人员21人，知名老专家两名，主任医师4名，副主任医师2名，主治医师2名，肝病硕士研究生2名。多名医护人员在北京、医院进修学习，拥有住院床位53张。
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段银环主任医师
肝病科主任
毕业于承德医学院。主要从事肝脏疾病的诊治工作，擅长治疗各种黄疸型肝炎，对急、慢性肝炎，酒精性肝炎，脂肪肝，药物性肝损伤，自身免疫性肝病，肝硬化的诊治有丰富的临床经验，对慢乙、丙型肝炎病毒转阴有独到见解。发表学术论文二十余篇，获省市级科技成果奖多项，主持研究完成一项河北省科技厅项目，并获市科技进步一等奖。年被评为全市先进科协工作者，年被评为省三三三人才。河北省免疫学会及预防学会委员，秦皇岛市肝病学会副主委。
作者：段银环图文编辑：闫姝卉长
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