一、项目简介
检测项目：自身免疫性肝病抗体谱
标本采集：静脉血清
收费标准：河北收费.00元；北京收费.00元；
项目
河北收费
北京收费
抗线粒体抗体M2亚型抗体
.00元
.00元
抗Sp抗体
抗gp抗体
抗肝/肾微粒体I型抗体
抗肝细胞胞浆抗体I型抗体
抗可溶性肝抗原抗体
报告时间：周二、周四下午三点
项目特检组18737600/-
二、相关疾病介绍
自身免疫性肝病(autoimmuneliverdisease,ALD)
由于机体免疫系统对自身组织的抗原丧失免疫耐受，从而诱发肝脏受到免疫攻击而导致的疾病，在非病毒肝病中占有非常重要的比例。临床常见的主要有自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)。重叠综合征在ALD中很常见,多表现为任何两种ALD同时存在或任一种ALD重叠其他疾病,如其他自身免疫性疾病或病毒性肝病。
AIH也称自身免疫性慢性活动性肝炎(chronicactivehepatitis)
是一种自身免疫性、进展性慢性肝炎。肝脏的病理改变主要是界面性肝炎，随病情发展，会发生肝纤维化和再生结节形成，最终导致肝硬化。起病方式多种多样，一半以上患者起病隐匿，无明显症状，仅体检中被发现,或轻度不适，其次以急性肝炎方式起病，甚至表现为急性重型肝炎。AIH的免疫学特点是血清中球蛋白明显升高，特别是IgG,存在多种自身抗体，包括高滴度的ANA、ASMA,抗肝细胞膜抗原(LMA)抗体、抗LKM-1抗体、抗肝特异性蛋白(LSP)抗体、抗1型肝细胞溶质抗原(LC-1)抗体、抗可溶性肝抗原(SLA)/肝胰(LP)抗体等。
隐匿性AIH
大多数患者症状隐匿，表现为无明显症状。常见体征为乏力、嗜睡、恶心、食欲减退、体重减轻、右上腹不适或疼痛、关节肌肉疼痛、皮肤瘙痒、复发性鼻出血、妇女月经稀少甚至闭经也较常见。体格检查肝肿大、脾肿大、黄疸等慢性肝病表现。无症状患者对免疫抑制剂治疗应答较慢性。而无症状患者进展至肝硬化的危险性与有症状患者非常相似，大多无症状患者会逐渐进入慢性病程，常在常规体检或因其他原因检测时发现无法解释的血清转氨酶升高，在进一步检查后确诊。很多患者以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状发病。急性AIH
传统观点认为，典型的AIH呈慢性病程,早期诊断要求转氨酶升高持续3~6个月。然而，高达25%的患者表现为急性起病，类似暴发性肝炎，血清转氨酶水平上升至正常上限的数千倍，小部分可进展为急性肝功能衰竭。急性起病的AIH包含两种形式：一种是慢性疾病基础上的急性加重，初发AIH时未就诊或误诊；另一种是真正意义上的无慢性疾病表现的初发型急性AIH，不伴有肝脏慢性组织学改变。有研究表明，30%的急性肝衰竭患者存在血清自身抗体，有些病因未明的急性肝衰竭患者符合AIH诊断。部分患者AIH病情可呈波动性或间歇发作，临床和生化异常可自行缓解，甚至在一段时间内完全恢复，但之后又会复燃。这种情况需引起高度重视，因为这些患者的肝组织学仍表现为慢性炎症的持续活动，不及时处理可进展至肝纤维化。三、自身免疫性肝病重叠综合征
患者同时或在病程的不同阶段存在两种自身免疫性肝病的临床表现、血清学、组织学特征称为自身免疫性肝病重叠综合征，主要包括：AIH-原发性胆汁性胆管炎（PBC）重叠综合征、AIH-原发性硬化性胆管炎（PSC）重叠综合征和PSC-PBC重叠综合征等。
1、AIH-PBC重叠综合征
PBC是一种以小叶间胆管非化脓性破坏性胆管炎为特征的自身免疫性肝病。AIH患者中5%~8.3%发生AIH-PBC重叠综合征，而在PBC患者中发生AIH-PBC重叠综合征为2.1%~19%。AIH-PBC重叠综合征以中年女性多见，临床上可有乏力、肝区不适、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大等表现。实验室检查ALT、AST、ALP、GGT升高，IgM、IgG同时有不同程度的升高；自身抗体检测AMA阳性、ASMA或抗-SLA/LP阳性。2、AIH-PSC重叠综合征
PSC是一种较为少见的显著胆汁淤积性肝脏疾病，其特征为肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化，引起胆管变形和节段性狭窄，病情呈进行性发展，最终导致胆汁性肝硬化及肝功能衰竭。在PSC患者有7.4%～14%发生AIH-PSC重叠综合征。AH-PSC重叠综合征多见于中青年男性，主要的临床特征包括乏力、黄疸、皮肤瘙痒、右上腹痛、反复出现胆道感染等表现。实验室检查除ALT、AST、血清免疫球蛋白升高外，碱性磷酸酶（ALP）和GGT明显升高。AIH-PSC重叠综合征患者有较高的炎性肠病（IBD）的发生。并存自身免疫性硬化性胆管炎的儿童AIH患者可伴有或不伴有IBD。同时患AIH和IBD的成人患者中，有些患者胆管造影术提示存在PSC样的胆管改变。不伴IBD的成人AIH患者中，磁共振成像检查提示仅8%存在胆管改变。
四、常见自身免疫系统合并症
AIH属于自身免疫紊乱疾病，20%～59%的患者中免疫损害不仅累及肝脏，还可以累及其他器官，出现肝外表现，合并其他自身免疫性疾病。这些患者除了符合AIH诊断外，还有其他相应器官组织损害的表现。常见的疾病有自身免疫性甲状腺疾病、干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮。此外，AlH患者还可以伴有自身免疫性溶血性贫血、硬皮病、皮肌炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病、白癜风等疾病。五、肝活检在急性肝损伤或急性肝衰竭中的诊断价值
HunyadyP等提出肝活检对急性肝损伤或急性肝衰竭（ALI/ALF）患者的诊断价值，表明当怀疑肝外疾病累及肝脏时，肝活检是必不可少的。然而，对于AIH和DILI作为ALI/ALF病因的区分，进行血清IgG和自身抗体检测似乎比肝活检的帮助更大。综上所述，常规体检或因其他原因检测时发现无法解释的血清转氨酶升高，进一步检测血清IgG和自身免疫性肝病抗体谱在疾病预警中尤为重要。
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