顽固性腹水，不要忽视布加综合征
腹水为临床上常见症状，肝硬化为腹水的常见病因，但在治疗顽固性腹水时不要忽视布加综合征的存在。布加综合征是由于肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血，从而产生的门静脉高压的疾病。病理生理学为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。一般分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。
一、病因：
1、先天性发育异常：下腔静脉隔膜形成、狭窄、闭锁。
2、血栓性病变：各种血液高凝状态引起肝静脉内血栓或栓塞。
3、畸形或血管异常：动静脉瘘、范可尼综合征。
4、肿瘤：压迫或侵犯肝静脉或下腔静脉，如肝癌、肾癌、肾上腺皮质癌。
5、其他：脓肿、寄生虫性囊肿等压迫,原因不明。
二、临床表现
1．肝静脉阻塞的表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。
2．下腔静脉阻塞的表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
三、影像学检查
1.超声检查：可以观察到(1)肝静脉和下腔静脉血流方向；(2)下腔静脉近心段和肝静脉开口有无隔膜或管腔狭窄、闭塞；(3)肝静脉之间是否有交通支及交通支内血流方向。
2.CT或MR检查：可见到肝脾肿大、下腔静脉阻塞闭塞、尾状叶肥大，肝实质斑片状强化，也可见到肝静脉、下腔静脉内血栓形成。
3.血管造影：可见到肝静脉内血栓形成，肝脾肿大、肝静脉及下腔静脉隔膜、狭窄或闭塞、远侧下腔静脉扩张。血管造影是诊断该病的金标准和进行介入治疗的依据。
四、治疗
（一）内科治疗：对因、对症、抗凝、溶栓治疗等方面。治疗腹水时利尿效果差者可行治疗性腹穿放液并补充白蛋白。也可采用腹水回输术和腹腔静脉分流术。无症状的患者应该对潜在的可能病因进行治疗。
（二）放射介入治疗：包括①经皮下腔静脉腔内血管成形术(PTA)，适用于下腔静脉膜性阻塞者。②经皮经肝静脉成形术，适合经下腔静脉途经难以进入肝静脉开口的患者。③经皮血管内支架植入术，适用于下腔静脉局限性狭窄和血管形成术后血管狭窄。④经导管局部溶栓术，适合肝静脉或下腔静脉内广泛血栓形成者。⑤经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)，主要用于治疗门脉高压引起的食管、胃底静脉曲张破裂出血及顽固性腹水。
（三）手术治疗：目的是解除梗阻、缓解肝腔静脉淤血、消除腹水、制止出血、解除脾亢。适合介入治疗效果差或球囊扩张失败的患者。包括下腔静脉局部手术、各种分流术(如门-腔分流、肠系膜上静脉-下腔静脉分流等)。由于外科分流术并不能提高生存率，目前多作为存在介入治疗禁忌症或者介入治疗失败后的备选措施。
（四）肝移植：暴发性本病的指征，也是外科分流术诱发暴发性肝功能衰竭的补救措施。手术后的1年生存率为76%，5年生存率为71%，10年生存率达68%。肾功能受损可影响移植的成功率。
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