肝功能衰竭(hepaticfailure)指肝细胞受到广泛、严重损害,机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征,简称肝衰竭。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中,病情险恶,预后多不良。临床表现为食欲不振、恶心欲呕、黄疸、肝臭、出血、腹水、肺水肺、昏迷、紫癜。治疗患者应绝对卧床,避免并去除诱发肝昏迷的诱因,预防和控制感染,及时救治出血,加强对症支持疗法。
病因及常见疾病
1.肝炎各型病毒性肝炎,如甲、乙、丙、丁、戊、己、庚型病毒性肝炎。也可由两种或两种以上的肝炎病毒混合或重叠感染引起。
2.药物解热镇痛药如扑热息痛、安痛定、阿司匹林等;抗结核药如雷米封、利福平等;其他如氟烷、甲基多巴、锑剂、砷剂、磺胺药等。
3中毒如毒蕈中毒、四氯化碳中毒等。
4.缺氧性肝损伤如持续一定时间的心力衰竭、休克所致的肝瘀血、缺氧。
5.其他如急性肝豆状核变性(Wilson病)等。慢性肝衰竭:多发生于慢性重症肝炎、各型肝硬变等疾病过程中。
鉴别诊断
主要与下列疾病鉴别:
1.败血症败血症与急性肝衰竭(AHF)有很多相似之处,如:也可出现脑病、黄疸、凝血功能异常,易误诊为AHF。第Ⅷ因子检测有重要鉴别诊断意义,AHF时正常,败血症时则降低。
2.急性妊娠脂肪肝与急性妊娠脂肪肝引起的AHF很难鉴别,二者重叠出现时更难以鉴别。但两者的处理是相同的:终止妊娠。
3.淤胆型肝炎淤胆型肝炎与AHF亦有许多相似之处,特别是由于其他原因引起严重消化道症状时。但是,二者的治疗却很不相同,因此应注意二者的鉴别。淤胆型肝炎的特点是:①常有梗阻性黄疸的临床和生化检查特征,而B超检查无肝内外胆管扩张;②凝血酶原时间(PT)和凝血酶原活动度(PTA)检查一般正常或轻度异常;③肝脏不缩小,甚至肿大;④一般不会发生肝性脑病。
检查
1.凝血酶原时间测定此项检查为正确反映损害严重程度的最有价值的指标之一,有助于早期诊断。本试验要求严格,需由有经验者负责,力求准确。表现为凝血酶原时间明显延长。2.胆碱酯酶测定此酶由肝细胞合成,故严重肝损害时,血清胆碱酯酶明显降低。
3.胆酶分离现象胆红素逐渐升高而谷草转氨酶(ALT)却下降。80%的ALT存在于肝细胞浆内,当肝细胞损害时,细胞膜通透性改变,ALT逸入血液内,早期ALT可升高,随病情加重,到一定时期该酶已耗竭,加之其半衰期短,血清中ALT下降,提示预后不良。
4.AST/ALT比例动态观察病后10日内测定,对预测病情及预后有一定意义。ALT主在肝细胞浆内,谷草转氨酶(AST)大多存在于线粒体内,正常AST/ALT比值为0.6。当肝细胞严重损害时,AST从线粒体排出,其比值即1。
5.氨基酸(AA)测定包括尿氨基酸总量及血清氨基酸分析。几乎所有氨基酸均在肝内代谢,由肝细胞合成人体必需的蛋白质。当严重肝损害时,AA不能被利用而引起AA代谢障碍及平衡失调。首先尿AA总量明显增加,血清中芳香族氨基酸增高,支/芳比值由正常3~3.5下降为至1.0以下。
治疗
1.内科综合治疗
目前肝功能衰竭的内科治疗尚缺乏特效药物和手段。原则上强调早期诊断、早期治疗,针对不同病因采取相应的综合治疗措施,并积极防治各种并发症。包括一般治疗和针对病因与发病机制的治疗。(2)免疫调节治疗目前对于肾上腺皮质激素在肝功能衰竭治疗中的应用尚存在不同意见。非病毒感染性肝功能衰竭,如自身免疫性肝病及急性酒精中毒(严重酒精性肝炎)等是其适应证。其它原因所致的肝功能衰竭早期,若病情发展迅速且无严重感染、出血等并发症者,可酌情使用。为调节肝功能衰竭患者机体的免疫功能、减少感染等并发症,可酌情使用胸腺素α1(Tα1)等免疫调节剂。(3)促肝细胞生长治疗为减少肝细胞坏死,促进肝细胞再生,可酌情使用促肝细胞生长素和前列腺素E1(PEG1)脂质体等药物,但疗效尚需进一步确认。(4)其他治疗可应用肠道微生态调节剂、乳果糖或拉克替醇,以减少肠道细菌易或内毒素血症;酌情选用改善微循环药物及抗氧化剂,如NAC和还原型谷胱甘肽等治疗。3.防治并发症:包括肝性脑病、脑水肿、肝肾综合征、感染以及出血等并发症的处理。
2.人工肝支持治疗1.治疗机制和方法人工肝是指通过体外的机械、理化或生物装置,清除各种有害物质,补充必需物质,改善内环境,暂时替代衰竭肝脏的部分功能的治疗方法,能为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待机会进行肝移植。2.适应证(1)各种原因引起的肝功能衰竭早、中期,PTA在20%~40%之间和血小板>50×/L的患者为宜;晚期肝功能衰竭患者也可进行治疗,但并发症多见,应慎重;未达到肝功能衰竭诊断标准,但有肝功能衰竭倾向者,也可考虑早期干预。(2)晚期肝功能衰竭肝移植术前等待供体、肝移植术后排异反应、移植肝无功能期的患者。3.相对禁忌证(1)严重活动性出血、或弥漫性血管内凝血者;(2)对治疗过程中所用血制品或药品如血浆、肝素和鱼精蛋白等高度过敏者;(3)循环功能衰竭者;(4)心脑梗死非稳定期者;(5)妊娠晚期。4.并发症人工肝治疗的并发症有过敏反应、低血压、继发感染、出血、失衡综合征、溶血、空气栓塞、水电解质及酸碱平衡紊乱等。随着人工肝技术的发展,并发症发生率逐渐下降,一旦出现,可根据具体情况给予相应处理。
3.肝移植肝移植是治疗晚期肝功能衰竭最有效的治疗手段。肝移植有多种手术方式,本《指南》指的是同种异体原位肝移植。适应证(1)各种原因所致的中晚期肝衰竭,经积极内科和人工肝治疗效果欠佳;(2)各种类型的终末期肝硬化。禁忌证(1)绝对禁忌证①难以控制的全身性感染;②肝外有难以根治的恶性肿瘤;③难以戒除的酗酒或吸毒;④合并严重的心、脑、肺等重要器官器质性病变;⑤难以控制的精神疾病。相对禁忌证①年龄大于65岁;②肝脏恶性肿瘤伴门静脉主干癌栓或转移;③合并糖尿病、心肌病等预后不佳的疾病;④胆道感染所致的败血症等严重感染;⑤人类免疫缺陷病毒(HIV)感染;⑥明显门静脉血栓形成等解剖学异常。移植肝再感染肝炎病毒的预防和治疗(1)HBV再感染HBV再感染的预防方案是术前拉米夫定、阿德福韦酯或恩替卡韦等核苷类抗病毒药使用1个月以上,术中和术后较长时间应用高效价乙型肝炎免疫球蛋白与核苷类抗病毒药物。(2)HCV再感染目前对于HCV感染患者肝移植术后肝炎复发,尚无有效的预防方法。移植后可酌情给予α干扰素和利巴韦林联合抗病毒治疗。
及早发现、及早针对病因治疗非常重要,但多数患者预后不良。患者应绝对卧床,避免并去除诱发肝昏迷的诱因,预防和控制感染,及时救治出血,加强对症支持疗法。有条件者应考虑肝脏移植手术。
方世明赞赏
推荐文章
热点文章