本文转自：羊城派
文/羊城晚报全媒体记者薛仁政
通讯员简文杨戴希安
图/受访者提供
婴儿全身发黄变“小金人”？这背后隐藏着一个疾病——先天性胆道闭锁，一种新生儿中致死率极高的疾病，前期症状与黄疸类似。近日，有一位2个月大的“小金人”从江西到广州，千里寻医，最后医院（下简称“中山六院”）小儿外科王德娟主任医师联合多学科团队经六小时高难度手术后，从死神手中抢回孩子生命。
迷惑性极强的致命疾病
轩轩出生后，就开始出现全身皮肤、粘膜发黄，大便呈陶土色，像一个“小金人”。
“以为就是黄疸，晒晒太阳，用中药洗洗就好了，谁知道却……”轩轩妈心有余悸地回忆道。2个多月后，全身发黄的症状并未减退反而进行性加深，从面、躯干延至四肢，哭闹拒食的情况越演越烈，轩轩妈这才意识到不对劲，医院一检查，发现黄疸相关指标高出正常值的几十倍，肝功能相关指标也是正常值的7-8倍，肝脏处于急性衰竭，随时危及生命！
中山六院儿科收治入院后，完善相关检查，肝脏CT提示重症肝炎合并胆道闭锁可能性大，儿科主任肖昕便立即请该院小儿外科主任医师王德娟会诊，结合患儿体征与检查结果，王德娟认为患儿先天性胆道闭锁可能性较大，不排除婴儿淤胆性肝病引起，合并巨细胞病毒感染，建议立刻转小儿外科手术处理。
▲术前患儿B超检查显示，无法看到正常的胆道系统
“小金人”手术风险极大
王德娟介绍到，先天性胆道闭锁手术必须在3月龄之前完成，否则患儿肝脏将受到不可逆的损坏，如不尽早进行葛西手术（小儿胆道闭锁的经典手术方式，受到国内外小儿外科医师的一致认可）或肝移植，夭折的几率很大。轩轩年龄小，手术风险极大，术后并发症也可能导致无法挽回小生命。针对轩轩的情况，该院小儿外科团队邀请儿科、肝胆胰脾外科、放射科、核医学科、超声科、药学部等多学科会诊，“即使确诊为胆道闭锁，也并非绝症，尽早进行葛西手术仍有三分之一的机会好转。”王德娟给了轩轩一家希望，尽管最终可能仍需进行肝移植，但轩轩父母依然想紧紧抓住这次生的机会。
经多次沟通，患儿家属选择继续在该院小儿外科行胆道探查。小儿外科备腹腔镜下肝门纤维块切除、肝门-空肠Roux-en-y吻合术（葛西手术），进行术前准备。
▲王德娟为患儿手术中图/张源泉摄
6小时手术，“小金人”终于“褪色”啦！
高难度的手术开始，麻醉医生们熟练又迅速进行气管插管、动静脉穿刺。婴儿组织十分脆弱，一丝一毫的失误都将造成巨大的伤害，王德娟团队选择采用腹腔镜术式，术中证实为胆道闭锁后，按照葛西手术的流程，游离肝门血管，将肝门纤维块切除、肝门-空肠吻合。团队成员全程注意力高度集中，历经6个多小时有条不紊地完成手术。
术后轩轩转到儿科继续进行抗感染、激素、护、利胆、补充维生素等对症支持治疗，肝脏各项指标逐渐趋于好转，全身皮肤、粘膜终于逐渐褪黄，“小金人”终于“褪色”，健康出院！
▲术后患儿住院期间肉眼黄疸较前稍减轻
先天性胆道闭锁要警惕！
“婴儿出生后，如出现全身皮肤、粘膜发黄，需要引起
