文章简述
布加综合征（BCS）是一种肝脏血管疾病，表现为肝静脉和/或下腔静脉流出道阻塞（EASLClinicalPracticeGuidelines.JHepatol;64:-.），可导致急性肝功能衰竭、肝硬化，甚至是肝细胞癌。了解布加综合征的流行病学分布对于公共卫生决策者和专科医师来说是非常必要的。目前关于布加综合征的全球流行病学数据尚缺乏，来自不同地区的研究所报道的流行病学数据也不一致。
ClinicsandResearchinHepatologyandGastroenterology杂志于年8月第43卷第4期正式发表了一篇题为《布加综合征的流行病学：一项系统评价和荟萃分析》的文章。这项研究旨在全面地回顾现有文献，结合已报道的发病率和患病率数据来估算布加综合征的流行病学数据。
来自中国的Li等检索了PubMed、EMBASE和Cochrane图书馆数据库。研究质量用纽卡斯尔-渥太华量表评估。采用随机效应模型计算布加综合征的发病率和患病率及其95%可信区间（CI）。采用CochranQ检验和I2统计量评估异质性。根据研究地域（亚洲或欧洲）进行亚组分析。
共纳入6项高质量研究，其中两项研究调查了亚洲国家（日本、韩国）布加综合征的流行情况，4项研究调查了欧洲国家（丹麦、瑞典、意大利和法国）布加综合征的流行情况。布加综合征的年发病率为（0.-4.09）/百万，患病率为（2.40-33.10）/百万。荟萃分析显示，合并的年发病率为1/百万[95%CI:(0.-3)/百万]，合并的患病率为11/百万[95%CI:(4-21)/百万]。研究间存在显著的异质性。亚组分析表明，亚洲地区布加综合征的年发病率为0./百万，欧洲地区为2/百万；亚洲地区布加综合征的患病率为5/百万。
总的来说，基于现有文献的荟萃分析表明，布加综合征是一种罕见的肝脏血管疾病，其在亚洲的发病率可能并不比在欧洲更高。然而，未来应该在不同国家进行更多的流行病学研究。
重要研究结果分析及其临床意义
1．研究筛选的流程
（图表源自文献）
通过检索PubMed、EMBASE和Cochrane图书馆数据库共鉴定了篇文献，另外通过人工检索鉴定了1篇文献。排除了重复文献、病例报道、信件、评论、社论、综述和荟萃分析、不相关文献以及不能提取数据的文献后，这项系统评价和荟萃分析最终纳入了6项研究。需要注意的是，其中1项研究又包括了两个队列。
2．纳入研究的特征
（图表源自文献）
纳入的研究均在-年间发表。其中，4项研究在欧洲进行，2项研究在亚洲进行。6项研究均报道了布加综合征的发病率，4项研究报道了布加综合征的患病率。值得注意的是，Ollivier-Hourmand等的研究中有两个队列，其中年的队列报道了来自法国的48医院的住院或门诊患者的原发性布加综合征的发病率和患病率，年的队列报道了布加综合征和原发性布加综合征的发病率（Ollivier-HourmandI,etal.DigLiverDis.;50:-.）。合并发病率时，为确保不同研究间的研究人群更为相近，我们选择了年关于布加综合征年发病率的数据。
3．布加综合征的发病率和患病率
（图表源自文献）
荟萃分析发现，布加综合征的年发病率为（1.68-40.9）/千万。研究间存在显著的异质性[P0.，I2=98.7%（95%CI：98.4%-98.9%）]。这可能是由于以下原因所致。第一，纳入的研究在不同地区进行。第二，纳入研究的诊断标准或调查方法不同。第三，纳入研究的布加综合征类型不同。第四，纳入的研究在不同时期完成（DeStefanoV,etal.AMEMedJ;2:）。随着影像学技术的进步，内脏静脉血栓的诊断率越来越高（SogaardKK,etal.ThrombRes;:1-7）。采用随机效应模型，合并的年发病率为1/百万[95%CI：（2.25-30）/千万]。
布加综合征的患病率为（2.40-33.10）/百万。研究间存在显著的异质性[P0.，I2=99.4%（95%CI：99.3%-99.5%）]。采用随机效应模型，合并的患病率为11/百万[95%CI：（4-21）/百万]。
4．亚洲和欧洲地区布加综合征的发病率
（图表源自文献）
两项研究报道了亚洲地区布加综合征发病率的相关数据。由于纳入研究较少，无法计算异质性。采用随机效应模型，亚洲地区合并的年发病率为0./百万[95%CI：（0.22-10）/千万]。
四项研究报道了欧洲地区布加综合征发病率的相关数据。研究间存在显著的异质性[P0.，I2=92.8%（95%CI：84.8%-95.7%）]。采用随机效应模型，欧洲地区合并的年发病率为2/百万[95%CI：（5.98-40）/千万]。
5．亚洲和欧洲地区布加综合征的患病率
（图表源自文献）
两项研究报道了亚洲地区布加综合征患病率的相关数据。由于样本量小，无法计算异质性。采用随机效应模型，亚洲地区合并的患病率为5/百万[95%CI：（0.80-13）/百万]。
两项研究报道了欧洲地区布加综合征患病率的相关数据。但是，Ollivier-Hourmand等报道的是来自48医院的住院或门诊患者中原发性布加综合征患病率，而非总体人群中布加综合征的患病率。因此，只有一项欧洲地区的研究最终符合纳入条件，其报道的布加综合征患病率为1.4/百万。
总结及展望
综上所述，根据荟萃分析的结果，布加综合征的年发病率和患病率分别约为1/百万和11/百万。亚洲国家（即日本和韩国）布加综合征的发病率似乎略低于欧洲国家（即丹麦、瑞典、意大利和法国）。当然，我们应谨慎地解释这一结果。这是因为根据非流行病学研究结果，中国和印度布加综合征患者可能更多，而这两个地区布加综合征的流行病学数据尚缺乏，而且纳入的研究间异质性显著。此外，由于大多数流行病学研究并未排除继发性布加综合征，因此应进一步探讨原发性布加综合征的实际流行病学数据。
本文作者
李莹莹，医院消化内科，现工作医院。以第一作者在SCI期刊发表3篇OriginalArticle，在国际期刊发表1篇CaseReport。
“国际肝病-肝脏血管病”
专栏发起人及校审
祁兴顺，医院消化内科，副主任医师、博士、博士后，沈阳药科大学及锦州医科大学硕士生导师。中华医学会消化病学分会第十一届委员会青年委员，辽宁省医学会消化病学分会第十届委员会委员。H-index为30，总共次引用。
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