肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病。为人体内转运铜的基因变异，导致铜无法排出，血清中过多的游离铜大量沉积于肝脏内，造成小叶性肝硬化。当肝细胞溶酶体无法容纳时，铜即通过血液向各个器官散布和沉积。绝大多数限于同胞一代发病或隔代遗传，罕见连续两代发病。可分为以下几个类型：
肝型①持续性血清转氨酶增高；②急性或慢性肝炎；③肝硬化(代偿或失代偿)；④暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血)。
脑型①帕金森综合征；②运动障碍：扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等；③口-下颌肌张力障碍：流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等；④精神症状。
其他类型以肾损害、骨关节肌肉损害或溶血性贫血为主。
混合型以上各型的组合。确诊肝豆状核变性后，药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。
除了药物治疗，饮食也是很重要的一方面。饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。其原则为：①低铜、促排铜饮食。②增加优质蛋白的摄入。③高维生素饮食。④减少脂肪摄入。⑤适量摄入碳水化合物。
对于食物的选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼等矿物质的食物。选择高蛋白、高维生素食物，脂肪摄入因人而异。慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。
1、低铜饮食
目前主张肝豆病人每天饮食中铜的含量不超过1～1.5mg。禁用含铜高的食物：如动物内脏和血、各种豆类、坚果类和菌类、贝类、虾蟹、巧克力、咖啡、蛋黄；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药等。
尽量少吃含铜较高的食物：如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。日常适宜摄食的低铜食物有：精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、白菜、萝卜、藕、芥蓝、苹果、桃子、牛奶等。同时注意禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
2、高蛋白饮食
蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。一般给予1.5～2g/kg.d，多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。大多数肝豆状核变性患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多，故应注意适当补充营养。
、供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物
充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素Cmg。为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6缺乏。
4、降低脂肪摄入量
有可能增加尿铜排泄。
5、高糖类饮食
可能保护肝并促进铜的排出，但应选用精白米、面，因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。
6、此外，由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。
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