写在前面：最近在抽空学习重疾理赔的基础知识，结合自己查询的资料，整理了一些学习笔记。
PS：虽然现在的重疾险产品已经执行新规，但是考虑到大部分朋友都投保了旧版定义的重疾险产品，所以此笔记内容提及的重疾定义仍是旧版规定。
系统性硬化症(硬皮病)
一、重疾险里的条款内容：指一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和皮肤、血管、内脏器官异常纤维化为特征的结缔组织病。
本病须经专科医师明确诊断，并须满足下列至少一项条件:
1.肺脏:肺部病变进而发展为肺间质纤维化和肺动脉高压;
2.心脏:心功能受损达到美国纽约心脏病学会心功能状态分级IV级;
3.肾脏:肾脏受损导致双肾功能慢性不可逆衰竭，达到尿毒症期。
下列疾病不在本保障范围内:
1.局部性硬皮病(如:带状硬皮病、硬斑病);
2.嗜酸性粒细胞性筋膜炎;
3.CREST综合征。
二、疾病定义：系统性硬化症，也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。
病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。
本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。
CREST综合征的典型表现包含：钙质沉着、雷诺现象、食道运动功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张。
三、诊断检查：1.一般实验室检查
2.免疫学检测
3.病理及甲褶微循环检查
4.高分辨CT检查
5.肺功能检查
6.心导管检查
四、可能拒赔的情况：未达到赔付要求。
五、病因：硬皮病的发病机制目前尚不明确，一般认为可能与下列因素有关。
1.遗传因素
目前研究显示，硬皮病与HLA－Ⅱ类基因相关。
2.免疫因素
B细胞、Th2、Th17等多种免疫细胞和炎性因子可能参与发病过程。
3.感染因素
反复慢性感染可能参与了硬皮病的发病过程，某些病毒感染可能与之相关，例如人巨细胞病毒（HCMV）、EB病毒（EBV）等。
4.化学物质
1）长期接触矽尘和某些化学物质，如聚氯乙烯、甲醛、环氧树脂、二氧化硅等可能诱发硬皮样病变和内脏纤维化损害；
2）药物中的博来霉素，能诱发动物的皮肤和内脏纤维化；
3）紫杉醇、秋水仙碱、可卡因等也可能诱发系统性硬化病。
六、疾病分类：按累及范围可分为局灶性硬皮病和系统性硬化病（又称系统性硬皮病）。
根据受累广泛的程度，系统性硬化病又分为局限型系统性硬化病（又称局限型硬皮病）和弥漫型系统性硬化病（又称弥漫型硬皮病）。
1、局灶性硬皮病
局灶性硬皮病的病变主要在皮肤，无内脏损害，可表现为斑状损害（硬斑病）、带状损害、点滴状损害，一般预后较好。
2、系统性硬化病
系统性硬化病患者表现为广泛的皮肤硬化，多个内脏损害非常常见，一般病情较严重。
根据皮肤受累情况分为四种亚型，包括：
1）弥漫型
2）局限型
3）无硬皮的系统性硬化病
4）硬皮病重叠综合征
七、典型症状：按累及范围可分为局灶性硬皮病和系统性硬化病，以下为两者的典型症状。
1、局灶性硬皮病
主要是皮肤病变，一般不损害内脏。主要分为点滴状、斑块状和带状。1）斑状损害
斑状损害又称为硬斑病，起始时是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害，常为椭圆形或不规则形状，硬币大小，也有更大者；
数周或数月后，可发展呈象牙白或黄白色中间凹陷的皮损，周围皮肤呈淡红或淡紫色晕，表面像皮革一样硬；
随着病程发展病变硬度减轻，出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩，以躯干多见，成年人多见。
2）带状损害
常表现为沿肢体或肋间带状分布，皮损变化跟斑状损害一样，病情进展较快；
当发生在面额部时，呈现局部凹陷，称为刀砍状硬皮病；
儿童较多见。
3）点滴状损害
皮损一般同绿豆大小，呈集簇性或线性分布的硬性斑点，为象牙白或珍珠母类似的颜色，表面光滑发亮，较少见。
2、系统性硬皮病
好发于女性，皮肤和内脏均有损害，病情相对较严重。根据累及范围和内脏受累程度，临床分为局限型和弥漫型。
局限型系统性硬皮病：往往先有雷诺现象，从手面部开始皮肤硬化，病情发展较慢。弥漫型系统性硬皮病：无雷诺现象，直接从全身弥漫性硬化开始，2年左右可发展至全身皮肤和内脏损害。1）前驱症状90%以上的患者首先出现雷诺现象，表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木，先变青紫，再变潮红。发病前可能出现无规律的发热、食欲减退、关节痛、疲劳、体重减轻等症状。2）皮肤改变皮肤改变是该病最主要特征表现，主要为皮肤紧硬，呈对称性发展，一般先从头面部开始，蔓延至躯干四肢，部分患者有毛细血管扩张。硬皮病病程分为肿胀期、硬化期和萎缩期，不同时期皮肤改变如下：肿胀期：硬皮病早期出现皮肤肿胀，有紧绷感，一般从手和面部开始，非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。硬化期：皮肤逐渐变厚变硬，表面光滑呈蜡黄色皮革样改变，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累时表现为“面具脸”。此外，受损皮肤可呈黑白相间的“椒盐征”，是色素沉着和脱失相间的表现。萎缩期：病变可进展至皮下组织、肌肉等，均可萎缩变薄，皮肤直接贴附于骨面呈“皮包骨样”改变。病变处少汗、毛发脱落。3）肌肉骨骼症状硬皮病患者的关节出现肿痛、僵硬，严重者可致畸形。也可出现肌无力、肌萎缩等。4）胃肠道症状约70～90%的患者会出现消化道异常，食管受累最明显，表现为反酸、烧心、胸骨后痛，吞咽后有发噎感。此外，胃窦静脉扩张形成“西瓜胃”、消化道出血、消化不良、便秘、腹泻、腹胀等各种消化道症状均可出现。5）肺部症状硬皮病患者可出现各种肺部病变，如肺间质纤维化、肺动脉高压、肺泡炎和胸腔积液等。多数患者发病隐匿，早期症状不明显，渐进性劳力性呼吸困难、活动后气短、干咳等。也有少数患者进展迅速，预后较差。肺部病变是主要死亡原因之一。6）心脏症状病变早期常无症状，经系统检查后可发现多种心脏病变。常表现为气短、胸闷、心悸、心前区疼痛、心律失常等。7）肾相关症状硬皮病早期肾脏症状不明显，肾小管受累为主，患者可有肾小管病变导致的夜间多尿和低钾血症，出现乏力，甚至发作性软瘫等。晚期可出现肾功能衰竭。当患者在此基础上突然出现急进性恶性高血压和（或）急性肾衰竭时，可表现为硬皮病肾危象，死亡率极高。8）其他症状硬皮病患者还可出现以下症状：可累及神经系统，表现为认知障碍、周围神经炎等；可合并自身免疫性肝病，出现肝硬化、肝功能衰竭，晚期患者可合并淀粉样变；部分患者还可出现甲状腺功能异常，合并有眼干、口干症状；性功能减退较常见，常可造成男性患者的阳痿。八、预后：
常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。九、预防措施：
1.对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。2.对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收饮食，避免餐后卧位等。3.对于合并间质性肺病者，尽量避免感冒，必要时长期低流量吸氧，防止肺纤维化进一步加重。4.对于合并肺动脉高压者，注意避免剧烈运动，防止猝死。十、日常注意事项：
硬皮病的日常生活管理重在对皮肤、内脏的保护及适当运动锻炼。
1、家庭护理家庭护理中，需要注意以下两点：1）保护皮肤定期使用乳液和防晒霜，可以保护干燥或僵硬的皮肤；避免洗过热的热水澡和淋浴；避免接触强烈的肥皂和家用化学药品，这会刺激皮肤并进一步使皮肤干燥。2）保护胃肠道避免食用会引起胃灼热的食物；按时规律吃饭，避免夜宵；抬高床头以防止胃酸在睡觉时倒流到食道中。2、日常生活管理1）保持良好的情绪保持良好情绪，不仅对生活质量有极大提升，对于疾病的治疗和预后也有积极影响。2）生活规律病情稳定和好转后，规律的作息有利于身体的恢复。避免疲劳，防止呼吸道感染的发生。3）饮食饮食方面平时要注意卫生，饭后漱口，不吃剩饭、剩菜，保持饮食健康，进食易消化食物。4）戒烟尼古丁会使血管收缩，使病情恶化。吸烟还会导致血管永久变窄，并引起或加剧肺部疾病。5）适当运动锻炼锻炼可使身体皮肤和关节保持弹性，改善血液循环并缓解僵硬。6）防寒保暖手暴露在寒冷中时，都应戴上保暖的手套以保护自己。当在寒冷的户外时，遮住脸部和头部，穿上保暖的衣服。3、日常病情监测若已确诊硬皮病后，应听从医生安排定期复诊，按时治疗。日常生活中多注意个人皮肤、血压等改变，如有异常及时就诊。写在最后：若您有别的疑问或其它想要了解的内容，可进入推荐文章
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