62岁女性因脓毒症、黄疸、全身不适、腹部疼痛和呼吸困难来急诊科就诊。她曾因直肠癌行部分结肠切除术[]，肝转移行左半肝切除[]，术后肝门区局部复发接受了放化疗治疗[]。肝脏的磁共振成像显示肝内多发大小不等的液性区/脓肿，伴肝内胆管明显扩张。病人诊断为化脓性胆管炎伴严重肝功能损害，而接受了抗生素治疗和经皮穿刺引流术。造影增强3D旋转胆道造影显示右半肝前中段与后外侧段胆管交通。肝门部胆管梗阻原因鉴别诊断包括肝脓肿、肿瘤局部复发或放射治疗后纤维化。
入院后行两次经皮肝穿刺胆道引流，引流量少，血清胆红素值持续上升。因为太多的门静脉侧枝形成，外科医生认为不能手术，所以需要另一种胆汁引流方案。外科医生决定执行肝浅表胆道切开，空肠与肝实质直接吻合的手术，已达到更好的引流效果。术中，肝切开后，我们见到了绿-褐色腻子状物质（图1）。术中牵拉取出大部分胆道内的铸形物（视频见“阅读原文”）。
胆道内见胆泥、结石或铸形物引起胆道阻塞，符合胆道铸型综合征（BCS）。这种综合征最初报道于年，硬化的暗黑色物质在胆道内延胆道走形分布（1,2）。胆道铸型物罕见；通常见于原位肝移植患者。因非肝移植患者胆铸罕见，难以准确地估计发病率。
胆道铸型发病机制尚不明确，有待进一步探讨。胆道感染、胆道损伤及缺血、禁食和溶血可能与胆道铸型形成有关。
非器官移植患者的胆道铸型物极为罕见；目前只有两例报导（3,4）。在非肝移植人群中，重症监护病房的危重病人较易发生胆泥淤积、且发展速度快。尤其是经历了腹部手术的病人，发生可能性较高（5,6）。较高的发病率可能与这些病人的禁食或全胃肠外营养（TPN）有关。禁食和全肠外营养促进胆囊舒张，减少胆囊收缩素的分泌（7）。在理论上，妨碍或干扰胆汁的流出可能提高铸形物的形成。异物如胆道支架或放置经皮肝穿刺胆道引流管，可诱发石头或铸形物形成。细菌附着在这些异物上，会促进长期胆汁郁滞患者胆泥形成（8）。
超声初诊后应行内镜铸形物清除，最近的文献报道，内镜治疗铸形物患者的成功率达60%（9）。然而，没有相关标准操作程序的报导，这可能与综合征的发生率低导致病例分散有关，而且，剖腹探查未必是错误的（10）在无法行内镜或经皮进入胆道解决问题时，那些病人需要开腹手术。
结论胆道铸型症罕见；尤其在非肝移植患者。在这个病例中，大部分危险因素存在的情况下多学科HPB团队没有考虑到阻塞性胆道铸型。因术前团队没有考虑到胆道铸型的可能，患者接受了剖腹探查。最终证明手术是不必要的；病人不幸死于继发肝衰竭，引起肝衰竭最可能原因为胆管壁破坏。综上所述，进行性胆道梗阻，即使经皮胆道引流也可能导致致命的胆道铸型物形成。
致谢
声明：作者宣称没有利益冲突。
译者点评这篇病例很罕见，文章中诊断过程描述过于简单，本人认为US及MRCP应能提示胆道内容物存在，及其形状大小等。治疗方式的选择很难认同。编译蔡权宇，第二军医医院放射科主治医师。曾任美国密苏里大学影像科InternationalInstituteofNanoandMolecularMedicine研究员，韩国基础科学研究院(KBSI)MagneticResonanceImagingTeam博士后研究员。往期精彩文章
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